Болезни миокарда

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнев-а

МИОКАРДИТЫ

Миокардиты наблюдаются нередко и могут сопровождать целый ряд инфекционных и неинфекционных заболеваний, но не всегда поражение миокарда достаточно тяжелое для клинических проявлений. В большинстве случаев миокардиты заканчиваются выздоровлением, и гистологического подтверждения диагноза не существует. Нередко клиническая картина миокардитов маскируется симптомами другого несердечного заболевания, в результате чего клинический диагноз в таких случаях упускается. Патологоанатомически диагноз подтверждается тщательным гистологическим исследованием большого количества препаратов миокардиальной ткани.

Этиология и классификация

Этиология миокардитов разнообразна Довольно упрощенную этиологическую и отчасти клиническую классификацию дает следующая схема

1 Этиология

А Инфекционные миокардиты

а) вирусные,

б) бактериальные,

в) микотичные,

г) риккстсиозные,

д) паразитарные (протозойные и гелмииты)

Б Токсико-инфекционные, аллергические, аутоиммунные, иммунные

а) ревматические,

б) коллагеновые,

в) гломерулонефритные

г) медикаментозные

В Первичный или идиопатический миокардит (первичный интерстициальный миокардит)

2 Клиника

А Острые

а) с летальным исходом,

б) с выздоровлением

Б Хронические

Ревматические миокардиты имеют наибольшее значение. При вирусных миокардитах в детском возрасте и особенно в неонатальном периоде самым частым возбудителем являются Коксаки-вирусы группы В. Поражение миокарда при детских инфекционных заболеваниях явление редкое и не имеет особенного клинического значения. Однако при регулярном ЭКГ-исследовании часто находят переходные изменения Т-волн, депрессию ST-сегмента, экстрасистолы, удлиненные RQ- и QRS-комплексы, которые свидетельствуют о легком поражении миокарда. Описаны случаи смерти от миокардита при эпидемическом паротите, кори, при ветряной и натуральной оспе. Особенно часто гистологические изменения, типичные для миокардита, находят при полиомиелите (32-86%), при котором, однако, клинические проявления и изменения ЭКГ незначительны.

Лечение антибиотиками значительно снизило частоту вторичных миокардитов при бактериальных инфекциях (пневмониях, салмонеллезах и др.). Гнойный миокардит и метастатические абсцессы миокарда также стали редкостью. Дифтерийный миокардит в настоящее время встречается очень редко. Чаще наблюдаются микотичные миокардиты, что связано с лечением антибиотиками.

При макроскопическом исследовании сердце дилатировано, гипертрофировано, с бледным вялым миокардом. Неспецифические гистологические изменения состоят из некроза мышечных клеток, клеточной инфильтрации лимфоцитами и другими мононуклеарными клетками, нейтрофилами и эозинофилами. В целом мононуклеарные клетки преобладают. Из миокарда могут быть изолированы специфические вирусы, риккетсии, грибки, паразиты.

Клиника.

В неонатальном периоде возбудителями миокардитов почти всегда являются Коксаки-В-вирусы. Инфекция передается трансплацентарно от матери или приобретается постнатально, поэтому, как правило, источником инфекции являются мать, члены семьи или родильный дом. Начальные симптомы появляются на первой или на второй неделе жизни и чаще всего это анорексия, рвоты, потеря массы, ускорение дыхания. Терминально часто развивается картина кардио-васкулярного шока - пульс ускоряется, приобретает нитевидный характер или вообще не определяется, кожа серая, температура субнормальная. При аускультации отмечается тахикардия, ритм галопа, иногда слабый шум. Сердце увеличено в размерах. Печень часто увеличена.

В первые 6 мес жизни, если исключить неонатальный период, острый миокардит. У грудных детей и детей более старшего возраста клиническая картина весьма разнообразна. Наблюдаются случаи с внезапным началом и быстрым течением, с картиной тяжелой сердечной недостаточности, но наблюдаются и сравнительно легкие формы. Как правило, миокардиту предшествуют продромальные явления, чаще всего катар верхних дыхательных путей, а у детей старшего возраста - гастроинтестинальные явления, сопровождающиеся болями в животе, поносами и рвотами. Сердце увеличивается в размерах, сердечные тоны слегка приглушены, при более тяжелых формах отмечается ритм галопа. Иногда можно слышать слабый систолический шум. СОЭ, как правило, ускорена. Часто повышаются показатели сывороточной глутамино-оксалатной трансаминазы.

ЭКГ почти всегда отражает нарушения реполяризации, часто низкие или негативные Т-волны и удлинение QT-интервала, низкий вольтаж и нарушения ритма и проводимости. Рентгенографические данные иногда без изменений, а иногда указывают на значительное увеличение сердца. Легочный застой наблюдается редко, но наличие его помагает дифференцировать миокардит от перикардита. Эхография при клинически выраженных миокардитах отражает дилатацию левого желудочка и левого предсердия при нормальной толщине свободной стенки левого желудочка, значительное понижение насосной функции левого желудочка, уменьшение фракции изгнания, увеличение левожелудочкового конечного диастолического объема.

Прогноз.

В неонатальном периоде прогноз очень серьезен. В 50-75% случаев заболевание заканчивается летально. У детей старше 6 мес прогноз лучше, большинство больных выздоравливает, причем совсем здоровыми дети считаются только после 1-5 лет. После миокардита некоторые дети нуждаются в продолжительном кардиотоническом лечении. При персистирующей или прогрессирующей кардиомегалии может развиться вторичный фиброэластоз эндокарда иногда с образованием пристеночных тромбов и периферическими эмболиями. Такие дети с медленно развивающейся сердечной недостаточностью обыкновенно погибают через 5-10 лет. Нередко смерть наступает внезапно, по всей вероятности, в результате таких тяжелых нарушений ритма, как фибрилляция желудочков. При легких формах острого миокардита без явлений сердечной недостаточности и увеличения сердца полное восстановление наступает через 6-12 мес. Рецидивы в таких случаях наблюдаются редко.

Лечение.

При сердечной недостаточности дигиталис, как правило, быстро дает очень хорошие результаты. Дозировать дигиталис следует с большой осторожностью, так как дети, больные миокардитом, проявляют повышенную чувствительность к препаратам дигиталиса. Диуретики и бессолевая диета помогают компенсированию деятельности сердца. Тяжелым больным назначают кислород. При ацидозе необходима его коррекция. Несмотря на то, что лечебное значение кортикостероидов дискутабельно, в тяжелых случаях их почти всегда назначают.

У детей с миокардитом и тяжелой сердечной недостаточностью показано назначение вазодилататоров из группы нитропруссидов.

КАРДИОМИОПАТИИ

В 1972 г. Goodwin вводит термин „кардиомиопатия" для заболеваний сердечной мышцы независимо от этиологии, за исключением тех заболеваний, которые обусловлены другим известным заболеванием. Исключается и фиброэластоз эндокарда, который считается врожденным заболеванием

Классификация.

Принята следующая классификация группы заболеваний, описанных как кардиопатии:

1. Гипертрофическая - обструктивная и необструктивная

2. Конгестивная

3. Рестриктивная (облитерирующая)

1. Гипертрофическая кардиомиопатия.

Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (рассматривается в разделе Субаортальный стеноз).

Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется диффузной гипертрофией левого желудочка и очень редко правого. Гемодинамика характеризуется нарушением желудочковой растяжимости (complaince).

Клиника.

В редких случаях симптомы совсем отсутствуют. Чаще всего наблюдается утомляемость, диспноэ после нагрузки, сердцебиение, ортопноичный хронический кашель и прекордиальные боли. Дети хорошо развиты и видимо здоровы.

Сердце умеренно или значительно увеличено. Сердечные тоны и частота сердечной деятельности нормальны. Часто улавливается III тон. Иногда слышен систолический шум на верхушке, вероятно, в результате релативной митральной недостаточности.

ЭКГ в большинстве случаев отражает гипертрофию левого желудочка, в левых грудных отведениях - высокие R-зубцы, глубокие Q-зубцы, депрессию ST-сегмента, плоские или отрицательные Т-волны. Нередко наблюдаются изменения Р-волн, отражающие перегрузку левого предсердия. Наблюдаются нарушения ритма и проводимости. На рентгенографии незначительное или умеренное увеличение сердца.

Эхокардиография при гипертрофической кардиомиопатии имеет большое диагностическое значение. Она показывает симметричное и равномерное утолщение перегородки и задней стенки левого желудочка и нормальную насосную функцию левого желудочка.

Течение различное, но обыкновенно через один-три года после первых симптомов сердечной недостаточности состояние больных резко ухудшается и они погибают. Смерть наступает при явлениях сердечной недостаточности или внезапно в результате нарушений ритма. Специфического лечения нет. При асимптоматичных формах необходимо соблюдение известного режима.

Конгестивная кардиомиопатия нередко встречается в детском возрасте и характеризуется минимальной гипертрофией желудочка, максимальной дилатацией, уменьшением силы диастолического изгнания крови, а также уменьшением желудочковой растяжимости.

Клинически характерно: быстро нарастающая сердечная недостаточность, экстремальная дилатация сердца и низковольтажное ЭКГ.

Эхография отражает значительное увеличение левожелудочкового конечного систолического и конечного диастолического объема, тонкость стенки левого желудочка и тяжелую депрессию его насосной функции. Левое предсердие значительно дилатировано в связи с угнетением диастолической функции левого желудочка.

Течение неблагоприятное. Почти у половины больных развиваются хроническая сердечная недостаточность и различные осложнения.

Лечение сводится к продолжительной дигитализации. После продолжительного и правильно проведенного лечения может наступить выздоровление.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется уменьшением полостей желудочков, снижением их функции изгнания и уменьшением растяжимости.

Этиологически речь идет о неоднородной группе заболеваний; чаще это последствия перенесеннной инфекции. К ним относятся эндомиокардиальный фиброз, наблюдавшийся впервые в Африке, фиброз после вирусного или гиперсенситивного миокардита.

В клинической картине превалирует сердечная недостаточность, но сердце незначительно увеличено в размерах. ЭКГ низковольтажная. Эхография отражает картину, близкую к картине миокардита. Ангиокардиографически отмечается характерная неровность желудочкового контура. Интеркардиальное исследование помогает отграничить это заболевание от контстриктивного перикардита.

Течение характеризуется быстро наступающей недостаточностью трехстворчатого клапана, гепатомегалией и отечным синдромом.

Лечение не особенно перспективно и назначается соответственно гемодинамическим показателям.

Кардиомиопатия при прогрессивной мышечной дистрофии

Данные наших исследований показывают, что у 30% больных прогрессивной мышечной дистрофией развивается клиническая картина миокардиопатии, подтверждающаяся и ЭКГ. Новые исследования показывают, что и в скелетной мускулатуре, и в сердечной мышце можно найти фетальный миоглобин. В качестве клинических проявлений миокардиопатии при прогрессивной мышечной дистрофии отмечается сердечная недостаточность, тахикардия, аритмия, изменения в Т-волнах и анормальные Q-зубцы. Временные ремиссии сердечной недостаточности у этих больных достигаются путем лечения сердечной слабости.

Кардиомиопатия при гаргоилизме

Гаргоилизм, или синдром Гурлера - редкое нарушение метаболизма мукополисахаридов, клиника которого характеризуется гротескным выражением лица, нанизмом, деформациями скелета, помутнением роговицы, глухотой, дебильностью и изменениями со стороны сердца.

Сердечные изменения выражаются в тяжелых поражениях митрального клапана с формированием митральной недостаточности, отложением мукополисахаридов в медиальном слое коронарных артерий, что приводит к коронарной недостаточности и миокардиопатии, обусловленной отложением мукополисахаридов в эндокарде и миокарде. Как правило, прогрессирующая кардиомегалия, гемодинамические нарушения и коронарная недостаточность приводят к сердечной декомпенсации и смерти.

Болезнь Фридрейха

При болезни Фридрейха наблюдается кардиомиопатия, протекающая без субъективных и аускультативных нарушений, ЭКГ регистрирует изменения ST-сегмента и Т-волн. Специфического лечения нет.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова