Аномалии развития мочевыделительной системы

Г. Гизов, Г, Бояджиева, Н. Минков, Ст. Чобанова, А. Анадолийска

Аномалии развития почек

Агенезия обеих почек. Заболевание характеризуется врожденным отсутствием почек. В таких случаях аномалия несовместима с жизнью и новорожденный умирает в первые дни жизни с признаками уремии. Чаше наблюдается одностороннее отсутствие почки. На стороне агенезии нет зачатков артерии и вены. Вторая почка компенсаторно гипертрофирована. Это устанавливают при заболевании единственной почки, в связи с чем проводится экскреторная урография. Точный диагноз ставится при почечной артериографии.

Аплазия почки. Обычно наблюдается односторонне. Ребенок рождается с почкой очень маленьких размеров без почечной паренхимы. Лоханка и мочеточник небольших размеров и обвиты фиброзной тканью. Ни одного клубочка не существует. Симптоматология отсутствует. Аплазию устанавливают при заболевании второй почки, которая компенсаторно гипертрофирована. Точный диагноз ставится на основании артериографии почки.

Односторонняя мультикистозная аплазия является вариантом аплазии почки и характеризуется кистозным вырождением, наличием очень тонкой паренхимы почки с гипопластической почечной лоханкой и мочеточником. Иногда заболевание сопровождается артериальной гипертонией, требующей проведения полного урологического исследования. Только люмботомия с целью исследования может способствовать выявлению наличия такой формы аплазии, а удаление такого рудимента - нормализации гипертонии.

Гипоплазия почки. Обыкновенная гипоплазия. При ней почка вполне нормальная, но небольших размеров. Такая почка функционирует нормально и не вызывает ни осложнений, ни артериальной гипертонии.

Сегментная гипоплазия почки. Этот тип мелких почек встречается чаще и сочетается с другими пороками развития (рефлюкс, сужение мочеточника). Почка состоит из нормальных зон и зон типа эмбриональной дисплазий. При урографическом исследовании устанавливают, что почка функционирует слабо. Это вызывает артериальную гипертонию, которую устраняют путем нефрэктомии при одностороннем повреждении.

Аномалии положения почки

Мальротация почки. Одна или обе почки в процессе эмбрионального развития достигают поясничной области, но их вращение не завершается полностью. В тех случаях, когда нет застоя в мочевых путях, почки функционируют нормально и жалоб не вызывают. Обнаруживают порок развития только при вторичном дополнительном заболевании. Характерной является рентгеновская картина.

Дистопия почки. Наблюдается в три раза чаще слева, чем справа. Ее делят на:

а. Гомолатеральная дистопия, которая бывает грудной, когда почки расположены под диафрагмой, пояснично-подвздошной, когда почка осталась низко в поясничной области; тазовой - почка расположена глубоко в области таза между прямой кишкой и мочевым пузырем у мальчиков и между прямой кишкой и маткой - у девочек.

б. Гетсролатеральная дистопия. Она представляет собой перекрестную дистопию почки вследствие расположения одной почки под другой. Обе почки иногда оказываются сросшимися в области своих полюсов. Мочеточник гетеролатеральной почки вливается в мочевой пузырь в том же анатомическом месте. Обычно дети жалуются на боли в месте расположения гетеролатеральной почки.

Врожденная ненормальная подвижность почки. Она может быть результатом ненормально длинных сосудов почки при наличии слабо развитой околопочечной ткани. Мочеточних нормальной длины. В положении ребенка стоя почка расположена низко и повисает на своих кровеносных сосудах, а мочеточних при этом положении изгибается. В положении ребенка лежа он занимает свое нормальное место. Такая ненормальная подвижность может вызывать постоянные боли, особенно в положении стоя, а иногда становится причиной развития артериальной гипертонии почечного происхождения вследствие натяжения сосудов и сужения их просвета с наступающей затем ишемией почек. При упорных болях и артериальной гипертонии показана нефропексия, если проводимый до нее режим повышения массы тела, ношение поясов и др. не дали результатов. Прежде чем приступить к нефропексии, необходимо провести рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с целью исключить наличие общего висцероптоза. В таких случаях нефропексия не дает нужного результата.

Аномалии, наблюдаемые при взаимоотношении обеих почек

Подковообразная почка. Нижние полюса обеих почек соединены посредством перешейка из почечной паренхимы, проходящей над аортой. Этот участок почечной паренхимы богато снабжен кровеносными сосудами, которые и фиксируют его. Мочеточники такой подковообразной почки расположены на ее передней поверхности, достигают перешейка и спускаются вниз. Такие же явления устанавливают и при других, подобных подковообразной почке аномалиях развития (L- и S-образная почка, бесформенная почка).

При наличии подковообразной почки могут быть непрерывные боли в подложечной области, которые иногда считаются признаками язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. Нередки осложения, выражающиеся гидронефрозом и почечнокаменной болезнью, требующие подходящего лечения. Когда боли возникают в подложечной области, показана операция с рассечением перешейка и разделением обеих почек.

Аномалии структуры почки

Солитарная унилатеральная киста. Киста полна серозным содержимым и не связана с полостной системой почки. Объективно она прощупывается как „опухоль почки" и дает характерное изображение при венозной урографии. Лечение хирургическое при крупных кистах, а при более мелких - проводят транскутанную пункцию.

Мультилокулярная унилатеральная киста (кистоаденома). Поликистозная масса охватывает только одну почку и объективно находят такие же изменения, как описанные выше. У детей младшего возраста кисты вызывают истончение паренхимы почки и приводят к нефрэктомии.

Поликистозная болезнь почек новорожденных. Редкое заболевание, протекающее очень тяжело. Обе огромные поликистозные почки деформируют живот новорожденного, который страдает еще со дня рождения почечной недостаточностью. Такие дети погибают, не достигая года жизни, если их не поставят на хронический диализ.

Ювенильная гепаторенальная поликистозная болезнь. Обе почки крупных размеров, с негладкими контурами вследствие расположенных около их поверхности мелких кист. Нарушена и функция печени вследствие огромного размера ее в связи с фиброзированием как при врожденном циррозе (билиарный фиброаденоматоз). Сопровождается портальной гипертонией с частыми приступами гематемеза, являющимися самой частой причиной летального исхода.

Врожденный поликистоз почек, аналогичный взрослому типу. Встречается у детей более старшего возраста. Это поликистозная болезнь взрослых, которая вызывает ранние симптомы в детском возрасте. Лечение вначале консервативное, а позднее, при почечной недостаточности, проводят хронический анализ и пересадку почки.

Аномалии кровеносных сосудов почки

Дополнительные кровеносные сосуды. Это вены или артерии, исходящие из верхнего или нижнего полюса почки и кровоснабжающие дополнительно определенный сегмент почечной паренхимы. Они могут стать причиной врожденного гидронефроза, особенно, если пересекают пиелоуретеральный сегмент. Лечение гидронефроза хирургическое.

Врожденное сужение и аневризма почечной артерии. Редкие аномалии, вызывающие артериальную гипертонию. Устанавливаются при помощи почечной артериографии. Лечение - хирургическое; проводят реконструктивную операцию на почечной артерии или, при невозможности, - нефрэктомию.

Аномалии лоханки и мочеточника

Аномалии пиелоуретерального сегмента

Все аномалии в этой области вызывают врожденный гидронефроз. Препятствия, мешающие оттоку мочи из лоханки, делят на две группы:

а. Внешние. Это придергивания фиброзными тяжами, артериями или венами, перегибы мочеточника и др., которые проходят сквозь пиелоуретеральный сегмент, надавливают на него и вызывают повышение давления в лоханке с развитием впоследствии гидронефроза.

б Внутренние (дисплазия пиелоуретерального сегмента). Они чаще встречаются в детском возрасте. Выведение мочи из почечной лоханки происходит под высоким давлением, что постепенно приводит к развитию гидронефроза. Существуют три гистологические формы этой аномалии: гиперпластический, гипопластический, склеротический или воспалительный пиелоуретеральный сегмент. Начальные признаки гидронефроза скудные - они выражены болями в пояснице. Позднее появляются протеинурия, пиурия, невыясненные повышения температуры, прощупывающаяся формация в брюшной полости, отставание в росте и массе тела ребенка. Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, которая показана еще при наличии начальных симптомов - болей в пояснице и альбуминурии. Лечение хирургическое. Исход тем благоприятнее, чем раньше поставлен диагноз и проведена операция.

Аномалии количества мочеточников

Эти аномалии составляют большую часть расстройств эвакуации мочи из верхних мочевых путей и встречаются в 20% случаев с внутренними мальформативными уропатиями, вызванными пороками развития. Существуют следующие формы:

а. Удвоенные мочеточники. Одна почка дренируется двумя мочеточниками, входящими в разные места в мочевой пузырь, обычно расположенные одно над другим, причем мочеточник, дренирующий нижнюю часть почки, входит в свое анатомическое место, а другой мочеточник, дренирующий верхнюю часть почки, - входит ниже нормального отверстия этого мочеточника. Поэтому и сужений в этой части с последующим расширением или рефлюксом больше в мочеточнике, который дренирует верхнюю часть почки.

Такую мальформацию обнаруживают, когда имеется сужение или рефлюкс одного или обоих мочеточников, путем экскреторной урографии. Лечение обычно хирургическое, после которого проводят длительное консервативное лечение пиелонефрита.

б. Раздвоенные мочеточники. Порок развития заключается в раздвоении мочеточника в верхней, средней или нижней его части. Частота локализации распределена поровну - часть случаев составляют раздвоения верхней части, средней и нижней части мочеточника. Клинически эта аномалия характеризуется такими же явлениями, как и при удвоении мочеточников, при наличии сужения или рефлюкса и расширения мочеточника. В таких случаях лечение хирургическое и заключается в удалении препятствия для оттока мочи.

в. Эктопический мочеточник характеризуется ненормальным выходом обычно удвоенных мочеточников вне сфинктеров мочевого пузыря. У девочек обычно это наблюдается во влагалище, а у мальчиков - в задний мочеиспускательный канал.

Выходные отверстия при всех формах эктопических мочеточников сужены и вызывают различной степени расширение мочеточников в участке выше сужения.

Клиника характеризуется ложным недержанием мочи. Ребенок всегда мокрый, но у него нормальная микция.

Одного лишь, этого факта достаточно, чтобы появилось подозрение на наличие эктопического мочеточника. Иногда аномалия может стать причиной стимуляции дневного и ночного недержания мочи, и тогда лечение длительно проводят по поводу энуреза. Точный диагноз основывается на экскреторной урографии, катетеризации эктопического отверстия мочеточника и ретроградной пиелографии. Лечение хирургическое.

Аномалии пузырно-мочеточникового сегмента

Пузырно-мочеточниковый сегмент является важным перекрестком мочевыделительной системы. Это граница между верхними и нижними мочевыми путями. Обструктивные мальформативные уропатии в этом сегменте бывают множественными и их причина - морфологическая или функциональная. Эти аномалии делят на две большие группы: мегалоуретер и пузырно-мочеточнико-почечный рефлюкс (везикоуретероренальный рефлюкс).

Мегалоуретер. Это анатомическое расширение мочеточника, вызванное препятствиями на уровне этого сегмента. Причины, которые приводят к развитию мегалоуретера, различные и это дает известное отражение на его клинические проявления.

Ведущими симптомами при различных формах мегалоуретера у грудных детей являются: земедленное увеличение массы и роста, упорная пиурия, сопровождаемая иногда повышением температуры, альбуминурия, диспепсия, гематурия: позднее развивается картина пиелонефрита и почечной недостаточности. У детей более старшего возраста к описанным выше симптомам, которые могут быть выражены в более слабой степени, постепенно присоединяются полиурия. полидипсия и другие проявления почечной недостаточности.

Диагностировать болезнь необходимо как можно раньше, пока еще не развились необратимые поражения почек. Для этого проводят экстректорную урографию, цистографию, цистоскопию и др.

Лечение хирургическое, после чего проводят лечение пиелонефрита.

Уретероцеле.

Вследствие внутрипузырного сужения конечной части мочеточника вокруг него наступает расширение его устья и слизистой оболочки в виде кисты, которая может достичь больших размеров и вызвать нарушение мочеиспускания - затруднение микции до полной задержки мочи. Диагноз ставят на основании экскреторной урографии, картина которой характеризуется наличием типичной тени в области уретероцеле. При двойном уретероцеле при цистографии наблюдается „симптом кобры".

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Это очень частое заболевание, которое является причиной развития большого процента пиелонефритов в детском возрасте. От хорошего знания этого заболевания, своевременного выявления и раннего лечения зависит судьба ребенка. Болезнь характеризуется недостаточностью пузырно-мочеточникового сегмента и временным или постоянным возвращением мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - патологический процесс и его обуславливает главным образом обратное возвращение мочи во время повышения давления в мочевом пузыре в процессе мочевыделения. Наступает медленное расширение верхних мочевых путей. Механические нарушения, сопровождаемые инфекционными, осложняют рефлюкс восходящим пиелонефритом, что постепенно может привести к необратимой почечной недостаточности.

Этиология. Рефлюкс бывает двух видов - вторичный и первичный (врожденный).

Вторичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Механизм возникновения этого вида рефлюкса следующий:

1. Когда он вызван препятствием на пути оттока мочи на уровне шейки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, наступает хроническая задержка мочи в мочевом пузыре. Вследствие повышенного давления направление косо проходящих через пузырь мочеточников изменяется, наступает недостаточность и появляется рефлюкс.

2. Неврогенный пузырь при врожденном расщеплении позвоночника в 30- -40% случаев сопровождается рефлюксом, являющимся результатом неврогенного поражения пузырно-мочеточникового сегмента.

3. При циститах также может наступить рефлюкс. Воспалительный процесс охватывает отверстия мочеточников, увеличивается их зияние и наступает рефлюкс, который длится временно и исчезает после антибактериальной терапии. Иногда этот вид рефлюкса очень трудно отграничить от первичного рефлюкса.

4. При операциях на пузыре, особенно охватывающих область пузырно-мочеточникового сегмента, может наступить поражение последнего и развиться рефлюкс. Клиническая картина характеризуется симптомами хронического воспалительного процесса.

Первичный (врожденный) пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Он вызван аномалией пузырно-мочеточникового сегмента и, прежде всего, аплазией мышцы Белла. При этой аномалии развития в большинстве случаев положение мочеточника нормальное. При цистоскопии его отверстие легко обнаруживают, так как оно гиперемированное и отечное. Выделенная моча мутная. Этот вид рефлюкса чаще всего встречается у девочек в возрасте от 3 до 12 лет.

Клиника. 1. У грудных детей клинические явления нечеткие (гипотрофия, анемия, желудочно-кишечные расстройства), постановке диагноза помогает только урологическое исследование. У таких детей налицо пиурия и альбуминурия, а при двусторонних формах уровень мочевины достигает 50-80 мг%.

2. У девочек младшего возраста (от 9 мес до 7 лет) характерными являются периодические повышения температуры, сопрождаемые пиурей и бактериурией. Такие дети развиваются нормально. Гипертеремия наступает без предварительных продромальных явлений и за несколько часов достигает 40°С при явлениях общей инфекционной интоксикации; спустя несколько часов температура падает. Во время фебрильных приступов у ребенка наблюдаются пиурия и бактериурия. Без исследования мочи очень трудно можно поставить диагноз. Иногда такие дети жалуются на боли в поясничной области, особенно во время мочеиспускания.

3. У детей более старшего возраста, чаще у девочек в возрасте от 8 до 16 лет, поступивших в стационар по поводу анемии, азотемия достигает 100 мг% и иногда давление умеренно повышенное. Анамнестически устанавливаются данные на повышение температуры без объяснения видимых на то причин. При исследовании мочи устанавливают пиурию, бактериурию, альбуминурию.

Диагноз. Его ставят на основании данных экскреторной урографии и восходящей микционной цистографии, проводимой для выявления пузырномочеточникового рефлюкса.

Лечение зависит от вида рефлюкса. При вторичном рефлюксе показано хирургическое лечение - удаление препятствия, вызывающего хроническую задержку мочи. После операции необходимо длительное антиинфекционное лечение, после чего обычно рефлюкс прекращается.

При вызванном воспалительным процессом в мочевом пузыре рефлюксе показано продолжительное антиинфекционное лечение (орофуран, сульфаниламиды, налидикс, бисептол и др.) с рекомендацией каждые три месяца проводить ретроградную цистографию, чтобы установить регрессию рефлюкса. Обычно в 92% случаев этот вид рефлюкса проходит под влиянием консервативного лечения.

При первичном врожденном рефлюксе показано хирургическое лечение - операция для удаления антирефлюкса. Трудности иногда обуславливаются тем, что некоторые первичные рефлюксы очень напоминают воспалительные и их нельзя с точностью дифференцировать. В таких случаях назначают антиинфекционное лечение на протяжении трех месяцев. Проводят микционную цистографию. Если установлена склонность рефлюкса к уменьшению, указанное лечение можно продолжить еще три месяца. Если и после этого рефлюкс не прекратился, а степень его развития увеличилась, и, несмотря на лечение, воспалительный процесс продолжается, считают, что рефлюкс - первичный и необходимо оперативное вмешательство. В тех случаях, когда после третьего месяца медикаментозного лечения рефлюкс не регрессирует и нет тенденции к прекращению уроинфекции, ребенка еще тогда необходимо направлять на хирургическое лечение. После операции следует проводить длительное, в течение 6 мес - 1 года, антибактериальное лечение с проведением периодического контроля мочи, как и экскреторной урографии и ретроградной цистографии при наличии уронинфекции через 3 мес после операции.

Врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Экстрофия мочевого пузыря. Это одна из наиболее трудных для лечения мальформаций. Ребенок рождается с отсутствием нижней части передней брюшной стенки и мочевого пузыря, от которого видна оставшаяся часть его слизистой вместе с треугольником и отверстиями мочеточников. Мочеиспускательный канал по всему своему протяжению расщеплен и видна его задняя часть. Моча выделяется из отверстий мочеточников наружу, смачивает брюшную стенку, стекает по паховым складкам и при несоблюдении гигиены вызывает тяжелые воспалительные процессы.

Такую мальформацию можно лечить только хирургическим путем. Ребенка следует направлять на лечение в возрасте 6-12 мес.

Врожденный дивертикулез мочевого пузыря. Чаще всего врожденные дивертикулы локализуются в области отверстий мочеточников, которые могут иметь устья или на дне дивертикула, или на его крае. Нередко дивертикулы сочетаются с пузырно-мочеточниковым рефлюксом или мегалоуретером. Вызывают клиническую картину воспаления мочевых путей, что требует уточнения его при помощи экскреторной урографии и ретроградной цистографии, на которых четко видны дивертикулы.

Лечение - хирургическое.

Врожденный склероз шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

Мышечный слой шейки мочевого пузыря под слизистой оболочкой гипертрофирован и серозно изменен. Это вызывает дискинезию и затрудненную эвакуацию мочи. Заболевание установлено впервые Марионом (1938) и известно под этим наименованием.

1. Среди новорожденных заболевают почти всегда мальчики, у которых отмечается задержка развития, отсутствие аппетита: рост и масса детей не прогрессируют, иногда наблюдаются кишечные расстройства; температура у детей субфебрильная. Часто бывает рвота. Струя мочи при микции вялая, а иногда у некоторых детей моча вытекает каплями.

В далеко зашедших случаях заболевания при клиническом исследовании легко можно прощупать положение мочевого пузыря над лобком. Моча инфицируется, развивается интерстициальный нефрит, уровни мочевины и креатинина в сыворотке крови повышаются постепенно. У таких детей очень быстро наступают водно-электролитные нарушения, сопрождасмые ацидозом и гиперкалиемией. Появляется вторичный рефлюкс, отягощающий состояние больного ребенка.

Точный диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, микционной цистоуретрографии и цистоскопии. Лечение хирургическое.

2. У детей младшего возраста (от 2 до 5 лет) при болезни Мариона у одних детей общее состояние хорошее, но налицо нарушение микции. Они часто мочатся, струя мочи вялая. Почти всегда дети мокрые, перед микцией можно прощупать мочевой пузырь. Уровни мочевины нормальные, почки нормально функционируют, моча не инфицирована. У других детей заболевание характеризуется общей интоксикацией, причины которой не выяснены. Налицо парадоксальная ишурия и уроинфекция. вызванная кишечной палочкой и др. Постепенно развивается прогрессирующая недостаточность почек вследствие наступившего интерстициального нефрита. Верхние мочевые пути расширены и на цистограмме наблюдается рефлюкс. Лечение хирургическое, после которого длительное время следует проводить антибактериальное лечение.

3. У детей старшего возраста (5-15 лет), главным образом школьников отмечаются жалобы на полакиурию днем и ночное недержание мочи. Нарушения мочеиспускания оказывают депрессивное действие на детей, которые и во время занятий не могут сдерживать выделения мочи.

Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, микционной цистоуретрографии и цистоскопии. Лечение хирургическое.

Клапаны на задней поверхности мочеиспускательного канала. Это клапаны, расположенные в задней части мочеиспускательного канала и препятствующие нормальному мочеиспусканию. Еще с первых дней жизни они вызывают хроническую задержку мочи и недостаточность почек. Встречаются только у мальчиков.

Клиника у грудных детей выражена частыми рвотами, поносами, обезвоживанием организма, отставанием в развитии. Частым симптомом являются постоянно мокрые пеленки грудных детей. Ухудшение общего состояния наступает быстро, уровень мочевины в крови повышается, и ребенок может погибнуть в течение нескольких месяцев от уремии.

У детей более старшего возраста заболевание протекает с нарушением мочеиспускания, струя мочи вялая, иногда наблюдается задержка мочи.

Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, при которой можно установить расширение всех органов мочевыделительной системы. Микционная цистоуретрография и цистоуретроскопия подтверждают этот диагноз благодаря характерной картине, которую наблюдают при них. Лечение хирургическое. Преимущественно проводят трансуретральную резекцию клапанов задней поверхности уретры.

Псевдополипы на задней поверхности мочеиспускательного канала. Это псевдоопухоль типа миксомы, расположенная на ножке, причем основа опухоли находится в задней части мочеиспускательного канала. Она вызывает дизурию и задержку мочи. Диагноз ставят при помощи экскреторной урографии, микционной цистоуретрографии и цистоскопии. Лечение хирургическое с хорошим исходом.

Врожденные сужения уретры.

У мальчиков они редко наблюдаются. Такие изменения могут локализоваться в разных частях уретры - от ее устья до шейки мочевого пузыря. Они вызывают дизурию, обуславливают тонкую и вялую струю мочи и задержку мочи, могут стать причиной вторичных рефлюксов, тяжелых пиелонефритов, почечной недостаточности.

Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии с микционной цистоуретрографией, ретроградной уретрографии, уретроскопии. Врожденный стеноз у девочек более частое явление. Он нередко становится причиной развития цистита и цистопиелонефритов. Точный диагноз ставят на основании калибрирования уретры, это необходимо делать у всех девочек с рецидивирующими уроинфекциями. Лечение состоит в проведении внутренней уретротомии с противовоспалительной терапией после нее.

Врожденный фимоз.

Отверстие в крайней плоти может быть суженным и вызывать трудности при мочеиспускании. Существуют две формы. При одной из них отверстие узкое и крайняя плоть срослась с головкой полового члена и при мочеиспускании струя очень тонкая или же вытекает каплями. При втором виде - отверстие узкое, но крайняя плоть не сращена с головкой члена. Моча у таких детей выделяется каплями или тонкой струей, а крайняя плоть расширяется как баллон. Лечение при слабо выраженных формах фимоза консервативное, при котором отделяют постепенно крайнюю плоть от головки члена ежедневно с целью расширить отверстие плоти. При более тяжелых формах необходимо хирургическое лечение.

Эписпадия.

Передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении от устья до основания полового члена. Существуют две формы. При одной из них сфинктер не поражен, а при другой - сфинктер мочевого пузыря расщеплен и это сопровождается полным недержанием мочи. Вторая форма встречается чаще, почти в одинаковом проценте среди мальчиков и девочек. К хирургическому лечению приступают в возрасте детей от 2 до 5 лет.

Гипоспадия.

Согласно различным статистическим данным, из 500-1000 новорожденных мальчиков один рождается с гипоспадией. Существуют различные формы: гипоспадия головки полового члена, члено-мошоночная, мошоночная, промежностная. За исключением гипоспадии головки полового члена почти при всех остальных формах налицо искривление полового члена, что особенно четко видно при эрекции. При мошоночной гипоспадии и промежностной гипоспадии половой член бывает согнутым, коротким, напоминающим клитор. В таких случаях врач должен направлять свое внимание на установление истинного или псевдогермафродитизма. Операцию проводят в возрасте от 3 до 6 лет с тем, чтобы ребенок к моменту поступления в школу был с нормальным половым членом.

Аномалии половых органов

Крипторхизм. Под названием „крипторхизм" (скрытое яйцо) рассматриваются все случаи, когда яичко не спустилось в мошонку. В последнее время воспринято наименование «maldescensus testis». Заболевание имеет социальное значение и занимает широкой круг врачей, в том числе и педиатров.

Оба яичка образуются на третьем месяце внутриутробного развития из половых зачатков, расположенных у основания брыжейки. Отсюда они спускаются ретроперитонеально и достигают пахового канала в начале седьмого лунного месяца. Окончательное спускание яичек в мошонку завершается к концу седьмого лунного месяца. Наличие опущения яичек при рождении являются признаком зрелости новорожденного.

На пути из брюшной полости до мошонки существуют различные причины для задержки яичек. В зависимости от места задержки говорят о: внутрибрюшинном крипторхизме (истинном крипторхизме), паховом крипторхизме (cryptorchismus spurius), retentio prescrotalis, retentio testis pubica. При неправильном направлении опускания яичка, то есть при так наз. эктопическом яичке, оно может получить следующую локализацию: со стороны бедра (перед lacuna vasorum), в области промежности или на противоположной стороне (ectopia testis perinealis).

По данным наших исследований, в 70% случаев крипторхизм бывает односторонним и в 30% - двусторонним.

Причины этого заболевания эндокринного и механического характера. Эндокринно обусловленный механизм наблюдается чаще всего при двустороннем крипторхизме. При одностороннем - гормональная причина встречается редко. Механическими причинами нарушенного опускания яичек являются: короткий семенной канатик (56%), в 21% - яичко находится в паховом мешке, в 17% - расположенные главным образом в подкожном паховом углу фиброзные тяжи препятствуют опущению яичек, другие причины составляют 6%.

Лечение. Важное значение, от которого зависит лечение больных, имеет установление момента наступления поражения в диотопическом, а не первично гипопластическом яичке. Существующее ранее мнение, что до пубертатного периода яичко следует оставлять спокойным, в настоящее время опровергается. Задержка при спускании яичка, которое находится в нефизиологической для него среде и при более высокой, чем нормально в мошонке, температуре, обусловливает его неправильное развитие, приводит к атрофированию и становится функционально негодным. Гистологические исследования показали, что в возрасте старше 6 лет наступают дегенеративные изменения канальцевой системы, увеличение соединительной ткани в интерстиции и гиалинизация семенных канальцев. Такие дегенеративные изменения особенно усиливаются в возрасте старше 10 лет. Поэтому крипторхизм необходимо лечить до 5-6 лет. В последнее время советуют проводить лечение в возрасте раньше 3 лет

Способы лечения крипторхизма - механические, гормональные и хирургические Механическое лечение массажами в паховой области по направлению к мошонке почти безрезультатны.

Гормональное лечение проводят во всех случаях, так как при осмотре больного нельзя установить причину задержки опускания яичка - гормональная или механическая. Гормонотерапия не вызывает вредных побочных явлений и ее следует назначать в возрасте между 3 и 6 годами. У детей старше 10 лет ее проводят только при выраженном гипогонадизме, ввиду того, что позднее лечение гормонами приводит к дисгормональным нарушениям. Назначают гонадотропные гормоны - гонабион или пролан в дозе по 500 ЕД два раза в неделю, всего на курс лечения до 5000 ЕД. При недостаточном успехе курс можно повторить и даже провести в третий раз Тестостерон не рекомендуют применять при лечении крипторхизма ввиду того, что он оказывает подавляющее влияние на гонадотропную функцию гипофиза, что приводит к атрофии яичек в период после пубертатного развития.

Хирургическое лечение показано при всех случаях, когда консервативные средства не дали успеха. Операции подвергают детей в возрасте от 3 до 6 лет

Клиническая педиатрия. Под редакцией проф. Бр. Братанова