Большая медицинская библиотека

med2000.ru - Библиотека Здоровья

Мобильная версия

Книжный магазин
Спросить доктора

АМИЛОИДОЗ БРОНХОЛЕГОЧНЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ

 - редкое заболевание, характеризующееся отложением в паренхиме легких или слизистой оболочке дыхательных путей белкового вещества амилоида. Чаще болеют мужчины после 40 лет.

Этиология и патогенез разработаны недостаточно. Выделяют идиопатическую, наследственную и сенильную (старческую) формы первичного амилоидоза. Значительная роль в возникновении этого заболевания отводится нарушениям клеточного иммунитета: угнетение синтеза Т-лимфоцитов (в первую очередь Т-супрессоров) обусловливает выход из-под контроля В-клеток и тем самым повышенную секрецию иммуноглобулинов и белка SAA (предшественника амилоида). Это предопределяет появление в крови белка амилоидных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, поглощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в виде амилоида. Однако до настоящего времени неясно, первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза. Считается, что наиболее вероятным местом образования амилоидных фибрилл являются ретикулоэндотелиальные клетки селезенки.

Клиника и течение зависят от формы амилоидоза. При локализованном амилоидозе трахеи и бронхов возникают жалобы на надсадный сухой кашель, затрудненное дыхание. Нарушение дренажной функции бронха ведет к ателектазу соответствующего участка легкого, рецидивирующим воспалительным процессам. Солитарные отложения амилоида в паренхиме легких могут клинически ничем не проявляться и диагностироваться только при рентгенологическом исследовании. Диффузный амилоидоз легких клинически проявляется медленно прогрессирующей одышкой, кашлем, иногда умеренным рецидивирующим кровохарканьем.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Данные объективного исследования малоинформативны. Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумин-глобулннового коэффициента за счет повышения грубодисперсных фракций белка, гиперхолестеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз. Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими контурами. При диффузном амилоидозе бронхов выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный амилоидоз легких рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка (синдром заполнения альвеол) или диффузными мелкоочаговыми изменениями. При трахеобронхиальном амилоидозе выявляются обструктивные нарушения вентиляции, при диффузном амилоидозе легких - рестриктивный синдром. Исследование биопсийного материала позволяет верифицировать диагноз. Дифференциальную диагностику локализованных форм амилоидоза следует проводить с раком легких (бронха), туберкулезом, туберкулемой. Диффузную форму амилоидоза легких следует дифференцировать от альвеолярного протеиноза, саркоидоза, пневмокониоза.

Лечение. Этиопатогенетическая терапия не разработана. Кортикостероиды и цитостатики противопоказаны, так как угнетение функции иммунной системы способствует амилоидогенезу. Солитарные амилоидные образования удаляют оперативным путем - единственный радикальный метод лечения локализованных форм амилоидоза. Рецидивы возникают редко.

Прогноз при локализованных формах благоприятный. Диффузные формы амилоидоза легких ведут к медленно прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от выраженности клинических проявлений болезни и степени функциональных нарушений.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина, 1988

Читайте также:

Беременность и бронхолегочная система

Бластомикоз легких

Болезни легких, обусловленные факторами окружающей сред

Болезни плевры

Болезни средостения и диафрагмы

Бронхиальная астма

Бронхиальная непроходимость

Бронхиальный секрет

Бронхиолит

Бронхоэктаз и бронхолитиаз

Бронхит острый

Бронхит пылевой

Бронхит рецидивирующий

Бронхит токсический

Бронхит хронический

Бронхография

Бронхолитиаз

Бронхоскопия

Бронхостеноз

Бронхиолит

Бронхоэктазы

Булла легкого

Вегенера гранулематоз

Вентиляция легких

Взаимоотношения вентиляции и перфузии

Воздействие производственных факторов и профессиональные болезни легких

Воздействие производственных факторов и профессиональные болезни легких. Часть 2

Гамартома

Гемосидероз

Гемосорбция

Гипертензия

Гиповентиляция

Гипоплазии

Гипосенсибилизация

Гистеоцитоз легких

Гистоплазмоз легких

Деструкция легких

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфектология

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

ЛЕКАРСТВА

Безопасность лекарств

Архив сайта

Подписывайтесь на Med2000.ru в
Классическая версия Мед2000.ру

Страница создана в 1998г. Мобильная версия в 2012г. Обновлена в январе 2018г.

©Мед2000.ру - Большая медицинская библиотека

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самолечения и является заменой очной врачебной консультации.

Контакты: info@med2000.ru

Сайт создан

Мобильная версия создана

Страница обновлена