Большая медицинская библиотека

med2000.ru - Библиотека Здоровья
Мобильная версия

Дельтаклиник

Клиника Андрологии

Спросить доктора

α1‑АНТИТРИПСИНА НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ

 (легочная эмфизема семейная) - генетически обусловленная энзимопатия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, встречается в популяции с частотой 1:10 000. Связана с низким содержанием фермента α1‑антитрипсина, являющегося основным ингибитором протеазной системы в организме. Протеазы лейкоцитарного, макрофагального, панкреатического и бактериального происхождения (образующиеся как в норме, так и при инфицировании бронхов и легких), инактивируются адекватным количеством α1‑антитрипсина. При дефиците последнего осуществляется повреждающее воздействие протеаз на эластическую строму легкого, что приводит к панацинарной (панлобулярной) эмфиземе. При снижении фермента до уровня ниже 25 % нормы обычно имеет место гомозиготное носительство патологического гена, при снижении 26-60 % - гетерозиготное. Эмфизема легких, связанная с гомозиготным носительством патологического гена, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин и характеризуется началом в молодом возрасте - около 30 лет. Клинические проявления типичны для эмфиземы легких.

Лечение - этиотропное и симптоматическое. В качестве этиотропной терапии рекомендуется переливание плазмы крови, назначение синтетических ингибиторов протеаз (контрикал, гордокс), ингибиторов калликреин-кининовой системы (продектин), андрогенов (даназол). Имеются первые сообщения об эффективности переливания нативного α1‑антитрипсина и его синтетического аналога. Симптоматическая терапия необходима при присоединении инфекции (антибиотики, сульфаниламиды) и для лечения прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.

Прогноз для гомозиготных форм пока остается неблагоприятным, хотя заместительная терапия α1‑антитрипсином с появления самых ранних признаков заболевания рассчитана на возможность полной компенсации дефицита.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина, 1988

 

Читайте также:

Бронхит токсический

Бронхит хронический

Бронхография

Бронхолитиаз

Бронхоскопия

Бронхостеноз

Бронхиолит

Бронхоэктазы

Булла легкого

Вегенера гранулематоз

Вентиляция легких

Взаимоотношения вентиляции и перфузии

Гамартома

Гемосидероз

Гемосорбция

Гипертензия

Гиповентиляция

Гипоплазии

Гипосенсибилизация

Гистеоцитоз легких

Гистоплазмоз легких

Деструкция легких

Дефицит антитрипсина

Дренаж, дренирование

Дыхательная недостаточность

Жировая пневмония

Застойное легкое

Инородные тела в легких и воздухоносных путях

Инфарктная пневмония

Инфицированность детей с бронхиальной астмой цитомегаловирусом и возбудителями микоплазмоза,пневмоцистоза, хламидиоза

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких. Часть 2

Кандидоз легких

Кокцидиоидоз

Криптококкоз легких

Курение, его влияние на здоровье

Лаваж

Легионеллез (Болезнь легионеров)

Легочное сердце

Лечебное голодание

Лучевая пневмония

Мелиоидоз

Микоплазмоз

Методы диагностики при болезнях дыхательных путей

Механика дыхания

Муковисцидоз (Кистозный фиброз)

Нарушения функции дыхания

Нарушения дыхания

Острая дыхательная недостаточность

Опухоли легких

Опухоли легких (лейомиома, лимфома и др.)

Опухоли легких. Часть 2

Опухоли легких. Часть 3

ОРЗ

Острая пневмония

Отек легких

Парагонимоз

Первичная легочная гипертензия

Плеврит

Пневмокониозы

Пневмоцистоз

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфектология

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

Все специальности

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

Безопасность лекарств

Классическая версия Мед2000.ру

Страница создана в 1998г. Мобильная версия в 2015г. Обновлена в октябре 2016г.

©Мед2000.ру - Большая медицинская библиотека

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самолечения и является заменой очной врачебной консультации.

Контакты: info@med2000.ru