Большая медицинская библиотека

med2000.ru - Библиотека Здоровья

Мобильная версия

Клиники и медицинские центры
Андролог Гинеколог
ЛОР Проктолог Уролог

Склеродермия системная

 - прогрессирующее полисиндромное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений. Легкие поражаются с частотой до 90 %.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Определенная роль в развитии фиброзно-склеротических изменений отводится продукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза изоколлагена III типа) вследствие генетических дефектов Это позволяет относить системную склеродермию к классическим коллагенозам.

Патологическая анатомия. Повышение сосудистой проницаемости приводит к отеку и инфильтрации межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками с повреждением базальных мембран капилляров и фибриноидным набуханием. Альвеолы заполняются макрофагами, десквамированным альвеолярным эпителием. Возникающая гипоксия стимулирует пролиферацию фибробластов, увеличение коллагеновых и ретикулярных волокон. Межальвеолярные перегородки утолщаются, альвеолы и капилляры частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя кисты. Прогрессирование процесса ведет к развитию плеврального, интерлобулярного и перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию4 картины «сотового легкого». Некоторые авторы отмечают возможность перехода альвеолярно-клеточной гиперплазии в злокачественную форму с развитием аденокарциномы легких.

Клиника и течение. Основным симптомом, указывающим на вовлечение в патологический процесс легких, является одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Присоединяется сухой кашель, а при значительных морфологических изменениях в легких и формировании бронхоэктазов - с выделением слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается редко. Субплевральное расположение кист может явиться причиной спонтанного пневмоторакса. Дисфагия вследствие поражения пищевода может явиться причиной аспирационной пневмонии. Течение хроническое.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина может быть самой разнообразной и зависит от степени выраженности патологического процесса в легких: ослабленное дыхание, крепитация или разнокалиберные влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При прогрессировании заболевания выявляются двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественным поражением базальных отделов, дисковидные ателектазы. Нередко встречаются плевро-диафрагмальные и (или) плевроперикардиальные спайки, плевральные наслоения. При исследовании вентиляционной способности легких выявляется рестриктивный тип нарушений. Обструктивные нарушения могут присоединяться в стадии формирования «сотового» легкого. Ухудшение вентиляционной способности легких может быть связано также со склеродермическим поражением кожи грудной клетки. Снижается диффузионная способность легких. Дифференциальный диагноз следует проводить с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при других болезнях системного характера

Лечение. Активный склеродермический процесс является показанием для назначения кортикостероидов (преднизолон по 20-30 мг в сутки до достижения положительного эффекта; поддерживающая доза - 15-10-5 мг преднизолона в сутки). Недостаточная эффективность кортикостероидов, возникновение побочных реакций, наличие выраженных аутоиммунных нарушений служат основанием для назначения иммунодепрессантов (азатиоприн 1-3 мг/кг массы тела больного в течение 2-3 мес). В последние годы с успехом применяется D-пеницилламин, в особенности на ранних стадиях болезни (300 мг/сут в течение 4-6 мес и более). Из других препаратов применяются хлорохин (0,25), плаквенил (0,4) в течение 2- 3 лет с небольшими перерывами. При этом обязательны контрольные исследования глазного дна, крови. Противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.) применяются в обычных дозировках. При наличии вазоспастических нарушений показаны препараты никотиновой кислоты. Лидаза или гиалуронидаза назначаются по 12-14 инъекций подкожно по 64-128 ЕД повторными курсами. В фазу ремиссии проводятся витаминотерапия, общеукрепляющие мероприятия, бальнеотерапия.

Прогноз зависит от течения основного заболевания. Поражение легких ухудшает прогноз.

Профилактика заключается в проведении общеоздоровительных мероприятий среди лиц, «угрожаемых» в отношении этого заболевания. Важное значение имеют меры вторичной профилактики (соблюдение режима труда и отдыха, исключение переохлаждения, воздействия аллергизирующих факторов и др.) с целью предупреждения обострений.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от активности процесса и степени функциональных нарушений.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

Читайте также:

Гамартома

Гемосидероз

Гемосорбция

Гипертензия

Гиповентиляция

Гипоплазии

Гипосенсибилизация

Гистеоцитоз легких

Гистоплазмоз легких

Деструкция легких

Дефицит антитрипсина

Дренаж, дренирование

Дыхательная недостаточность

Жировая пневмония

Застойное легкое

Инородные тела в легких и воздухоносных путях

Инфарктная пневмония

Гениальные еартины 21 века

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфектология

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

ЛЕКАРСТВА

Безопасность лекарств

Архив сайта

Подписывайтесь на Med2000.ru в
Классическая версия Мед2000.ру

Страница создана в 1998г. Мобильная версия в 2012г. Обновлена в январе 2018г.

©Мед2000.ру - Большая медицинская библиотека

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самолечения и является заменой очной врачебной консультации.

Контакты: info@med2000.ru

Сайт создан

Мобильная версия создана

Страница обновлена