Большая медицинская библиотека

med2000.ru - Библиотека Здоровья
Мобильная версия

Дельтаклиник

Клиника Андрологии

Спросить доктора

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

 - полисиндромное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза. Болеют преимущественно женщины в детородном возрасте Поражение легких встречается у 40-90 % больных.

Этиология и патогенез полностью не выяснены. Развитие болезни связывают с аномалиями в системе клеточного и гуморального иммунитета, что ведет к гиперпродукции аутоантител, повышенному образованию циркулирующих иммунных комплексов. Последние, осаждаясь на базальных мембранах сосудов легких, почек, кожи и других органов, оказывают повреждающее воздействие по типу васкулита. Роль вирусов в этиологии болезни полностью не доказана. Определенная роль в развитии болезни отводится наследственно-генетическим факторам: высказывается гипотеза о наличии у больных системной красной волчанкой первичного рецепторного дефекта, предрасполагающего иммунные комплексы к длительной циркуляции в крови и осаждению их в тканях. Следует отметить, что характерные для системной красной волчанки клинические и серологические признаки болезни могут возникать при длительном приеме больными некоторых лекарственных препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, резерпина, гризеофульвина, прокаинамида и др.

Патологическая анатомия. Поражение легких может проявляться картиной васкулита или фиброзирующего альвеолита (интерстициального пневмонита). Васкулит сопровождается фибриноидным некрозом стенок сосудов и межальвеолярных перегородок, тромбозом капилляров, кровоизлияниями в паренхиму легких, образованием некротических полостей. Фиброзирующий альвеолит характеризуется продуктивными и склеротическими изменениями межальвеолярных перегородок, редукцией капиллярного русла. Преимущественный тип гистологических изменений в легких зависит от формы течения болезни (острая, подострая, хроническая). Для острого течения более характерно поражение по типу васкулита, для хронического - по типу фиброзирующего альвеолита.

Клиника и течение. Поражение легких может начинаться с умеренной одышки, сухого кашля, болей в груди, повышения температуры тела. Кровохарканье, легочное кровотечение указывают на наличие васкулита. Течение болезни может быть острым, подострым или хроническим. Возможно присоединение вторичной инфекции с развитием абсцесса легкого, эмпиемы плевры.

Диагностика и дифференциальная диагностика. В нижних отделах легких могут выслушиваться крепитация, ослабленное дыхание. Наличие плеврального выпота - одно из проявлений характерного для системной красной волчанки синдрома полисерозита. Фиброзирующий альвеолит на рентгенограммах проявляется деформацией и усилением легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При обострении болезни может усиливаться сосудистый компонент легочного рисунка. Наряду с этим определяются высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы. При остром течении могут выявляться ограниченные затенения (сосудистые пневмонии) с некрозом легочной ткани в центре и образованием полостей. Однако пере численные рентгенологические признаки болезни не патогномоничны для системной красной волчанки и могут наблюдаться и при других коллагенозах, в особенности при так называемых пограничных вариантах болезни. Данные исследования вентиляционной способности легких хотя и неспецифичны (рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких), но, как правило, предшествуют появлению рентгенологических изменений. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими болезнями соединительной ткани. Выявление поражения кожи лица по типу «бабочки», гломерулонефрита, фиброзирующего альвеолита с дисковидными ателектазами, полисерозита, полиартрита и изменения соответствующих иммунологических, биохимических и других показателей свидетельствуют в пользу системной красной волчанки.

Лечение. Кортикостероиды назначаются в больших дозах (начальная доза - 1-1,5 мг/кг массы тела больного в сутки). При недостаточной эффективности кортикостероидов или плохой переносимости целесообразно сочетание их с иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид или 6‑меркаптопурин по 100-200 мг/сут; поддерживающая доза - 50 мг/сут) Длительность назначения иммунодепрессантов - до 2-3 лет. Препаратами выбора все же остаются кортикостероиды. Базисная терапия подкрепляется назначением анаболических гормонов (ретаболил 5 % раствор - по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2 нед или неробол по 5 мг 3 раза в день), симптоматических средств (включая гипотензивные препараты, мочегонные и др.), витаминов (аскорбиновая кислота внутрь по 0,05-0,1 г 3-5 раз в день; витамин B1 2,5 % раствор - по 1 мл ежедневно, курс - 20 инъекций; витамин В2 по 0,02 3 раза в день в течение месяца; витамин В6 по 1 мл, чередуя с витамином B12 по 200 мкг через день по 20 инъекций), препаратов калия, переливаниями плазмы и крови. Физиотерапевтическое и курортное лечение не показано.

Прогноз зависит от течения основного заболевания. Поражение легких ухудшает прогноз.

Профилактика только вторичная. Необходимо избегать переохлаждений, инсоляции, физических и нервных перегрузок; соблюдать гигиенический режим труда и отдыха.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от активности процесса и степени функциональных нарушений.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

Читайте также:

ОРЗ

Острая пневмония

Отек легких

Парагонимоз

Первичная легочная гипертензия

Плеврит

Пневмокониозы

Пневмоцистоз

Пневмония

Пневмония бензиновая

Пневмония 2

Пневмосклероз

Пневмоторакс

Пневмоцистоз

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфектология

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

Все специальности

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

Безопасность лекарств

Классическая версия Мед2000.ру

Страница создана в 1998г. Мобильная версия в 2015г. Обновлена в октябре 2016г.

©Мед2000.ру - Большая медицинская библиотека

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самолечения и является заменой очной врачебной консультации.

Контакты: info@med2000.ru