Большая медицинская библиотека

med2000.ru - Библиотека Здоровья

Мобильная версия

Клиники и медицинские центры
Урология ЛОР Гинекология
Андрология УЗИ Проктология
Биохимический анализ крови
Интимная хирургия

Спросить доктора

Вегенера гранулематоз

 (риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита) - гиперергический системный васкулит с преимущественным поражением органов дыхания и почек, проявляющийся развитием в пораженных органах некротизирующихся гранулем. Вегенера гранулематоз относится к редким заболеваниям, однако в последние годы встречается несколько чаще. Средний возраст заболевших составляет 28 лет (преимущественно от 16 до 40 лет), соотношение мужчин и женщин - 5:8.

Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна, однако в генезе заболевания большое значение придается аутоиммунным нарушениям. Характерная для этого заболевания клиническая и патоморфологическая картина может возникнуть в ответ на прием некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу, при воздействии вредных профессиональных факторов. Нередко начало болезни связывают с перенесенными острыми респираторными вирусными инфекциями.

Патогенез изучен недостаточно. Предполагается, что в результате аутоиммунных нарушений первичный патогенный фактор вызывает генерализованный васкулит, следствием которого является образование гранулем с последующей их деструкцией (некрозом). Подтверждением роли иммунопатологических механизмов в патогенезе гранулематоза Вегенера является обнаружение в очагах поражения фиксированных иммунных комплексов и С3-компонента комплемента.

Патологическая анатомия. При локализованных формах гранулематоза Вегенера (риногенный гранулематоз или злокачественная гранулема носа) болезнь поражает прежде всего носоглотку, придаточные пазухи носа, среднее ухо, зев, гортань. Язвенно-некротический процесс в указанных органах; приводящий иногда к перфорации неба (глазницы), далее может распространяться на трахею, бронхи, легкие и другие органы (генерализованная форма). Некротизирующий гранулематозный процесс при генерализованной форме заболевания поражает преимущественно сосуды среднего и мелкого калибра, в первую очередь легких и почек (эндартериит, панартериит, тромбангиит), что приводит к аневризматическим расширениям сосудов и их разрыву. Гранулемы, выявляемые в пораженных органах, представляют из себя узелки, в центре которых некротическая ткань. Далее к периферии выявляется множество гигантских клеток Лангханса, а также плазматические клетки, лимфоциты, гистиоциты. В зависимости от выраженности процессов альтерации, экссудации и пролиферации васкулит может быть деструктивным, деструктивно-пролиферативным или продуктивным.

Клиника и течение. На начальных этапах болезни около 50 % больных жалуются на гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, носовые кровотечения. Развивается картина тяжелого гнойного синусита, гнойного отита. При изъязвлении и разрушении хрящевой перегородки носа возникают носовые кровотечения, формируется седловидная форма носа. Приблизительно у 1/3 больных встречается так называемая «обезглавленная» форма болезни, при которой поражение носоглотки отсутствует. Прогрессирование болезни и распространение патологического процесса на трахею, бронхи и легкие вызывает мучительный кашель, кровохарканье, боли в груди. Лихорадка при этом - один из наиболее частых симптомов болезни. Деструктивный процесс в легких (образование полостей, содержащих некротическую ткань) предопределяет возникновение легочных кровотечений. Иногда выявляется геморрагический плеврит. Очень частым, однако необязательным, проявлением болезни является поражение почек с признаками прогрессирующей почечной недостаточности. Могут возникать дисфагия, афтозный стоматит, гингивит, глоссит, экзофтальм, конъюнктивит, кератит, эписклерит, склерит, ангиопатия сетчатки, артралгии, множественные мононевриты, миалгии, полиаденит, перикардит, миокардит, коронарит, гепатолиенальный синдром, язвенно-некротические изменения тонкого кишечника, кожи. Признаки поражения поджелудочной железы выявляются редко. Течение болезни неуклонно прогрессирующее с летальным исходом.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Объективное обследование больного может выявить умеренно увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей и подкожной тканью подчелюстные, шейные и подмышечные лимфатические узлы. Аускультативная картина над легкими вариабельна и зависит от особенностей поражения трахеи, бронхов, легочной паренхимы. В клиническом анализе крови выявляются увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, сдвиг лейкограммы влево за счет палочкоядерных форм, метамиелоцитов и миелоцитов, нормохромная анемия. Как правило, выявляются резко положительные биохимические острофазовые реакции, гипер‑α2‑ и γ-глобулинемия. Могут выявляться LE-клетки (редко), противоядерные антитела, ревматоидный фактор, у большинства больных определяются повышенные уровни IgG и А, значительное снижение уровня комплемента. При поражении почек возникают массивная протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, азотемия.

На рентгенограммах выявляются солитарные или множественные инфильтраты, имеющие иногда «летучий» характер, склонность к образованию полостей до 2-5 см в диаметре (фибринозно-гнойная пневмония с некрозом). Обширные инфильтраты или геморрагические инфаркты легочной ткани с большими полостями распада - характерный рентгенологический признак болезни. У некоторых больных при рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговые затенения на фоне усиления легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, что может привести к ошибочной их трактовке (карциноматоз легких, милиарный туберкулез и др.). Увеличение лимфоузлов средостения для гранулематоза Вегенера нехарактерно. Как уже отмечалось, у некоторых больных в плевральной полости может определяться уровень жидкости. Таким образом, характерными особенностями рентгенологической картины поражения легких при этом заболевании являются большой полиморфизм и быстрая динамика изменений.

Исследование функции легких выявляет рестриктивный синдром, выраженность которого зависит от распространенности поражения легочной паренхимы. У 50 % больных выявляются смешанные нарушения вентиляции.

При поражении носоглотки целесообразно произвести назофарингеальную биопсию, позволяющую выявить признаки васкулита. В необходимых случаях проводится биопсия легких, почек.

Диагноз основывается на триаде признаков, наличие которых характерно для развернутой картины заболевания: гранулематозное некротизирующее поражение органов дыхания, системный гранулематозный васкулит и диффузный некротический гломерулонефрит. Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с узелковым периартериитом. Эти два заболевания сближает системный гранулематозный тип поражения сосудов. Однако гранулематоз Вегенера отличается преимущественно респираторной локализацией поражения (носоглотка, придаточные пазухи носа с последующим вовлечением в процесс трахеи, бронхов и легких), отсутствием гипертензионного синдрома, а также злокачественным течением, заканчивающимся летально в течение короткого времени (как правило, до года). Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями, гистологически проявляющимися специфическими гранулемами (пневмомикозы, ревматизм), а также с сепсисом, острым лейкозом, лимфогранулематозом.

Лечение. Монотерапия кортикостероидами дает лишь кратковременный эффект. Более эффективно назначение комбинированной терапии (кортикостероиды, иммунодепрессанты). Начальная доза кортикостероидов - до 1 мг / кг преднизолона в сутки. Из группы иммунодепрессантов применяются циклофосфан (наиболее эффективный), азатиоприн, 6‑меркаптопурин, хлорамбуцил (расположены по степени убывающей эффективности). Циклофосфан вводится внутривенно от 4 до 15 мг / кг с последующим назначением препарата внутрь в дозе 1-2 мг / кг в сутки. Курс лечения - от 6 до 30 мес (в среднем 18 мес). Контроль картины крови должен проводиться 2 раза в неделю. В последние годы в лечении больных гранулематозом Вегенера применяется плазмаферез. Тяжелое течение и неэффективность лечебных мероприятий являются показанием для проведения двусторонней нефрэктомии (и спленэктомии) с последующей трансплантацией почки. При присоединении вторичной инфекции (бактериальной, микотической) - соответствующая антибактериальная или антимикотическая терапия. В комплекс лечения включаются витамины; стимуляторы кроветворения; переливания крови, лейкоцитарной и тромбоцитарной массы; симптоматическое лечение.

Прогноз неблагоприятный. Своевременное назначение лечения позволяет несколько продлить жизнь больным (иногда до 2-3 лет). Описаны случаи 7-летней ремиссии. Основные причины летального исхода: легочная и сердечная недостаточность, уремия, легочные кровотечения, присоединение интеркуррентной инфекции, кахексия, реже - непроходимость кишечника, инфаркт миокарда.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Установление диагноза гранулематоза Вегенера является показанием для перевода больных на инвалидность.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина, 1988

Читайте также:

Вентиляция легких

Взаимоотношения вентиляции и перфузии

Воздействие производственных факторов и профессиональные болезни легких

Воздействие производственных факторов и профессиональные болезни легких. Часть 2

Эндоскопическая диагностика и лечение хронических легочных нагноений у детей

Эозинофильный инфильтрат в легких

Эхинококкоз легких

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфектология

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

ЛЕКАРСТВА

Безопасность лекарств

Архив сайта

Классическая версия Мед2000.ру

Страница создана в 1998г. Мобильная версия в 2012г. Обновлена в декабре 2017г.

©Мед2000.ру - Большая медицинская библиотека

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самолечения и является заменой очной врачебной консультации.

Контакты: info@med2000.ru

Сайт создан

Мобильная версия создана

Страница обновлена